在白血病2-3年的治疗过程中,基本是天天都要服药,不仅要服化疗药,还有服用其他辅助治疗的药物。那么怎样才能合理用药、使药效发挥得更好呢?下面就把一些药物的用法介绍给家长朋友。1、6-巯嘌呤(6-MP):大家都知道这是维持期间每天都要服用的化疗药,的确这是白血病治疗(尤其是维持期)的骨干药物,所以最好单独服用,不要跟其他药物混服。由于它最常见的副作用是恶心甚至呕吐,所以建议在睡前服用。但有些孩子由于睡觉前空腹时间太久,吃了6MP胃肠反应更重,这时可以将6MP服用时间改成晚餐后2小时,但一定要记住:服药前两个小时、服药后一个小时内,不要吃食物、水果(包括果汁)、更不要喝牛奶、酸奶等奶制品。2、复方新诺明:这是化疗期间非常重要的辅助药物,每周服三天、停四天。因有报道认为复方新诺明可以加重MTX的毒性,所以最好不要与MTX同天应用。复方新诺明是用来预防一种叫“卡氏肺囊虫肺炎”的,虽然这种肺炎发生的几率很小,但一旦患上可是要命的!所以要坚持服用此药直至停药后3-6月。由于复方新诺明从肾脏排泄,在酸性环境下容易形成磺胺结晶,损害肾脏,导致结石、血尿等,所以在服用该药时要多饮水,并且不要与维生素C、果汁等酸性食物一起服用。3、钙片:这是化疗期间预防骨质疏松的药物,一般情况下儿童每天服用300mg即可,对大儿童可以增加用量到每天600mg。因为淀粉类食物能增加钙的吸收,所以随餐服用或餐后即服的补钙效果较好。但能否和牛奶一起食用要视钙剂的成分而定,有的钙剂是可以直接放在牛奶里一起食用的,而有的则会产生一定的化学作用,保险起见,最好别与牛奶一起服用。4、其他药物:孩子化疗期间,时不时有伤风感冒等发生,此时还需要服用感冒药、抗生素等。这些药物都要按医嘱服用,并且要与化疗药分开服用。 总之,服药的基本原则是:6-MP及复方新诺明应分别单独服用,间隔至少1小时以上。另外,所有药物都不要与牛奶同时服用,因为药理学家研究发现:牛奶和药物混在一起,会在药物表面形成一层膜,将药物包裹在里面,阻碍药物中有效成分的释放;同时牛奶也会在胃壁表面形成一层膜,阻碍胃黏膜对药物的吸收;牛奶还会与一些药物发生反应,生成一种不溶性物质而影响药效。本文引自北京儿童医院郑胡镛大夫文章。/L(即1000-1500/ul)比较合适。 注:有些孩子因为体内代谢6mp的酶缺乏或不足,使6mp的用量达不到理论计算值,但国外的研究表明,只要使白细胞控制在上面所说的范围,就能达到治疗白血病的目的。(2)MTX用
初治白血病患儿首次住院期间,可谓危机重重,我们和家长谈话时,也常常把这次住院喻为“闯鬼门关”。有哪几关必须要闯?又如何去闯呢?今天我不妨和家长们聊一聊这一话题,希望我的经验对你们陪伴孩子一起度过这一重要而又艰巨的时期有帮助。第一关:心理关确诊白血病,对于孩子们来说,心理上的打击丝毫不亚于家长们。孩子们也会依次度过抑郁、焦虑、烦躁时期,直至平静接受该疾病。如何让孩子们顺利度过心理上的低谷期呢?首先,家长们自己得尽快调整心态,以乐观、积极的情绪感染孩子,在陪护病房中,家长的任何一点情绪波动都会影响到孩子。在工作中我发现,在那些开朗、豁达的家庭中,孩子的病情恢复更快,治疗过程相对更顺利些,反之,孩子的治疗过程可能更棘手。其次,可以让孩子们和小病友交流,尤其是和那些成功战胜病魔的小病友交流,用他们的亲身经历告诉孩子们,白血病并不可怕,它是可以战胜的疾病;对于大一点的孩子,还可以鼓励他们以记日记、写书信的方式来记录自己与疾病作斗争的历程,以此来表达心中的感情,舒缓心理压力。另外,还可以寻求主管大夫的心理支持,有时候,医生一句肯定、鼓励的话就和幼儿园老师的话一样奏效。第二关:饮食关家长们在住院期间最操心的事件之一莫不过是孩子的饮食了。我发现我们的家长常常会走向两个极端,一类家长见孩子生病,心里非常着急,一下子给孩子做了很多大鱼大肉,要让孩子好好补补;另一类家长则认为,孩子既然没胃口,就给他们弄点清汤稀粥喝喝就行了。其实,住院期间总的饮食原则:新鲜、洁净、低糖低脂、易消化,忌吃生硬、刺激性食物,但还得保证有一定的营养,才能增加孩子的免疫力。至于具体做什么饭菜,可以根据孩子的喜好以及胃口来调整。新病友的家长们也可以向老病友的家长们取取经,交流做菜心得。拿不准什么能吃、什么不能吃的时候,一定要征求医生的意见。第三关:化疗关白血病患儿首次住院应用的化疗药物往往是强而密集的,因此孩子可能会有多种不同的化疗反应,轻则呕吐、脱发,重则脏器损伤。所幸的是随着医药技术的发展,目前各种高级保护支持药物,能够帮助孩子们最大程度地减轻化疗反应,减少脏器损害,平安地度过每一个化疗期。而且与成人相比,孩子没有高血压、心脏病、糖尿病等基础疾病,心理压力较成人小,化疗反应往往比成人轻。值得一提的是,有些家长总认为孩子化疗反应轻就效果不好,化疗反应重又担心孩子熬不过去,因此总是纠结于这些事情,其实大可不必,化疗反应具有明显的个体差异,与治疗效果没有明显的相关性。第四关:感染关这一关是首次住院期间大部分孩子必然度过的相当重要的关口。普通的孩子在一般的感染后,由于自体有一定的免疫力,能够很快恢复。但对于血液病的孩子来说,由于化疗后骨髓抑制,白细胞计数明显下降,免疫力较差,常会发生严重的感染,而且容易并发败血症、感染中毒性休克等等并发症。这就要求家长护理孩子的时候十分精心,尽量固定专人护理,减少探视,饭菜严格消毒,孩子的口腔、肛周、指趾甲这些感染的好发部位都得细心护理。多吃富含纤维素的食物,保证大便通畅,防止便秘后引起肛裂等的发生。在白血病的治疗期间,我们还会定期让孩子口服一种药物:复方新诺明,它是预防卡氏肺孢子虫肺炎的特效药物,一般我们会让孩子们每周口服3天。吃该药期间,要让孩子多喝水,同时口服碳酸氢钠,防止肾脏损害。第五关:出血关这一关是特别凶险的关口。在疾病诊断之初或者治疗期间,由于孩子的血小板低或者凝血功能异常,孩子会发生各种不同程度、不同部位的出血,有的表现为鼻子出血、齿龈出血,有的表现为血尿、大便发黑,严重的还会发生脑出血。家长们可以给孩子用薄荷油滴鼻剂滴鼻,严禁孩子抠挖鼻子,防止鼻腔出血。注意观察大小便颜色是否异常。注意观察孩子的神志意识,一旦发现孩子有爱睡觉、烦躁、精神不好,小孩子有异常哭闹时,及时报告医生。在对抗白血病这一共同敌人的时候,家长和医生都是同一战壕的亲密战友,当大家把智慧和力量凝聚起来时,还有什么不可被摧毁的呢?让我们携起手来,帮助孩子们一起闯过五道关!
肝脏毒性是儿童白血病化疗常规的副作用之一,尤其维持期间,口服巯嘌呤和甲氨蝶呤经常会出现肝功能指标异常,很多家长异常紧张,经常纠结:要吃保肝药吗?化疗药物要减量吗?等问题。参考{2018儿童急性淋巴细胞白血病诊疗建议}给大家做简单回答。烟台毓璜顶医院儿内科王晓莉烟台毓璜顶医院儿内科王晓莉1.肝功能主要指标包括:转氨酶(ALT,AST),胆红素(总胆红素,直接胆红素,间接胆红素);2.转氨酶:1)大剂量甲氨蝶呤前要求转氨酶小于正常值5倍,升高5倍以上化疗延迟;2)其他化疗转氨酶升高不超过10倍可不作任何调整;10倍以上可延缓化疗;3.胆红素:胆红素升高,尤其是直接胆红素,比转氨酶更重要;1)每一疗程前要求直接胆红素小于24mol/L;2)直接胆红素大于24mol/L,延迟化疗1周,1周后复查;小于24mol/L,正常化疗;如果在24-51mol/L之间,化疗减量50%;在51-85mol/L之间,减量75%;大于85mol/L,则停药;4.保肝药物:1)降低转氨酶:谷胱甘肽,葡醛内酯,复方甘草酸苷,左卡尼汀,门冬氨酸钾镁,门冬氨酸鸟氨酸等2)降低胆红素和胆汁酸:熊去氧胆酸,腺苷蛋氨酸;5.保肝原则:1)为药物性肝损害,所以不强调非得保肝治疗,停化疗药后多可恢复正常;2) 明显升高者可应用保护肝细胞的药物,选择1-2种交替服用。3) 甘草酸苷不建议长期服用,可间断服用;谷胱甘肽和葡醛内酯可以长期口服。6. 肝脏是药物代谢的主要脏器,还是要好好保护,健康饮食,适当运动,避免过度肥胖,避免脂肪肝,也是很重要的事情;7.所以,一般转氨酶500IU以下,没有胆红素升高,大家不必过于紧张,定期检测很重要。
钙剂放在维生素D后面,也是为了体现维生素D的重要性,钙剂不是主要的。但国人受钙剂的广告毒害太深了,可真是全民疯狂补钙。对于健康儿童来说,只要饮食均衡,一般不需要特殊补钙,补充维生素D就足够了。一些特殊人群,如血液肿瘤患儿因为长期化疗及激素作用,还是需要补充的。烟台毓璜顶医院儿内科王晓莉1.钙的生理需要量是多少?1)参考《中国居民膳食营养素参考摄入量(2013 版)》,对于 0~6 个月的宝宝,推荐每天摄入 200 毫克钙,7~12 个月 250 mg/d,1~3 岁600 mg/d,4~6 岁:800 mg/d,7~10 岁:1000 mg/d ,11~ 12 岁:1200 mg/d。2)对一岁以内的宝宝,主要的食物就是母乳 / 配方奶,母乳或配方奶中的钙(每 600 毫升中就含 200 毫克钙)就能满足孩子的需求,而且利用的效率也更好,只要宝宝吃好喝好,生长发育情况也好,就不需要担心宝宝会缺钙,更不用额外补钙。3)到一岁以后,钙的主要来源有奶类、绿叶蔬菜、豆类等,饮食均衡,各类食物都吃,均衡饮食,完全可以从食物中获得足够的钙,还能帮孩子养成良好的饮食习惯,美国儿科学会也不推荐给健康的孩子用钙片之类的补充剂来补钙。因此建议 1~3 岁的幼儿每天补充 400~600 mL 的奶制品,3~6 岁的学龄前儿童每天补充 300~600 mL 的奶制品,6~12 岁的学龄儿童每天补充 300~500 mL 的奶制品。4)如果日常膳食不能满足对钙的需求(如儿童每日摄入牛奶 < 500 mL,有些孩子从小没养成习惯,就是不爱喝奶),可以考虑选择钙含量多、胃肠易吸收、安全性高、口感好、服用方便的钙制剂。2.富含钙的食物有哪些?奶制品、绿叶菜和豆制品是膳食钙的良好来源,这些食物吃好了,可以不用额外补钙;1)奶制品:被称为“白色血液”的牛奶,平均每100ml中就有100mg左右的钙,是当之无愧的钙量大户。根据《中国居民膳食指南》推荐,只要每天摄入300g牛奶或者其他奶制品,就能供应每日钙量的1/3。然而市面上有些奶叫高钙奶,想要补钙,是不是喝这种牛奶更好?顾名思义,高钙奶是钙含量比普通牛奶更高的奶,这些钙大多是人为添加进去的。但是,有研究人员对高钙奶和普通牛奶的钙含量进行测评后发现,高钙奶中的钙含量并没有比普通牛奶的高很多。而且,高钙奶中额外添加的碳酸钙、乳酸钙、柠檬酸钙等钙剂,相比普通牛奶里的乳钙,吸收率并没有那么好。想要补钙,真没必要追求高钙奶,多喝两杯普通牛奶就好。2)绿叶菜:蔬菜是仅次于牛奶的优质钙来源,不少绿叶蔬菜的含钙量,比同等重量的牛奶还要多。但大部分蔬菜里的钙都是游离态的,吸收率不如牛奶。有些蔬菜,比如菠菜、空心菜等还含有草酸,会和钙结合形成草酸钙排出体外。炒菜之前焯一下水,将草酸溶解去除后,就能提高钙的吸收率。3)豆制品:黄豆里也同样含有丰富的钙质,平均每100g黄豆中就有191mg左右的钙。在制作豆腐的工艺过程中,一般会加入卤水或石膏。这个步骤能增加钙含量,所以水豆腐和豆腐干都是补钙的一把好手。而把黄豆稀释很多倍的豆浆,就不能达到很好的补钙效果了。所以想要补钙,豆浆无法替代牛奶。3.口服钙剂如何选择?1)钙剂种类:A.按剂型:液体,颗粒,片剂,胶囊;小年龄儿以颗粒为主,大孩子可口服咀嚼片;2)B.按钙源:分为天然钙,人工钙;天然钙吸收好,但受重金属污染可能性大,目前一般不做推荐;人工钙又分为:无机钙、有机钙。无机钙主要包括碳酸钙、氯化钙等,有机钙分为离子型(如葡萄糖酸钙)和分子型(如氨基酸螯合钙)。有机钙虽然吸收利用度好,但一般钙含量都比较低,价格贵,不适合大多数人群的日常补钙。3)钙剂选择原则:市场上的钙剂五花八门,大家不要以为贵的就是好的。钙剂补充是个长期的过程,要根据钙含量多、胃肠易吸收、安全性高、口感好、服用方便的钙制剂、性价比高的原则来选择。综合考虑建议首选碳酸钙。4.如何判断是否缺钙?很多家长去查微量元素和血钙,其实不是不对的。身体中的钙99%在骨骼,1%在血液中。血钙降低会导致惊厥,一般惊厥抽搐的孩子会查血钙。骨骼中的钙的评估一般要结合25(OH)D及骨碱性磷酸酶,骨密度综合判断。5.补钙注意事项:1)如果一天一次补钙,一般推荐在晚上补钙,因为晚上是合成骨沉积的最佳时间,也是骨骼修复的重要时刻。此时血钙最低,补钙可以提高,避免骨骼中的钙析出。2)钙质的吸收随摄入量增加而增加,但达到一定峰值后,吸收量不再增加,因此补钙量较大时,应少量多次,日积月累地补充,每次摄入量控制在500毫克以内。3)钙剂在胃酸作用下才能析出游离钙利于人体吸收,进食时补钙效果较好,但某些食物影响钙的吸收(如富含草酸、鞣酸、高纤维膳食等的食物),进食此类食物时应饭后1小时补钙。4)少吃盐,少吃甜,会影响钙的吸收,促进钙的丢失;
--------“没有维生素D的补钙是没有灵魂的”。这不是名言名句,这是专业医生的箴言。烟台毓璜顶医院儿内科王晓莉维生素D是钙剂的搬运工,没有维生素D,钙剂进入不到骨骼和肌肉,不能维持生理功能,同时发挥不了免疫功能。1.维生素D从哪里来?来源有3个途径:日光照射,食物,口服补充;其中日光照射占80-90%,食物中维生素D含量比较少。国人由于防晒和美容的原因舍弃了这种最经济实惠的方式,所以对于日光照射不足或者有慢性疾病者,经常需要额外补充。2.如何通过正确的日光照射获得维生素D?日光照射获取维生素D的最天然最经济的方式,通过单纯日光照射大部分健康人不需要额外补充维生素D。但需要注意方法和时间。1)方法:紫外线需要照射足够面积的皮肤才能产生足量的维生素D,需要裸露四肢和面部,单纯露个脸或手是不够的,注意:涂抹防晒霜,衣物遮盖及玻璃阻挡都是不可以的。2)时间:其次照射时间,成人需要每次5-30分钟,每周至少3次;儿童需要每天1-2小时户外活动,避开强烈日光,避免晒伤皮肤。小于6个月的婴儿避免直晒。3.富含维生素D的食物有哪些?食物中的维生素D含量均比较少,含量相对较多的有:奶酪,蛋黄,沙丁鱼,晒干的香菇,鱼干(虹鳟鱼,大马哈鱼),猪油等;4.如何评估有无维生素D缺乏?检测血清25-(OH)D是评价维生素D状态的最好方法。1)维生素D缺乏:血清25-(OH)D10ng/ml(25mmol/L);可导致佝偻病,骨质疏松,甲状旁腺功能亢进(PTH)等2)维生素D不足:血清25-(OH)D10-30ng/ml(25-75mmol/L);可导致PTH升高,亚健康等;3)维生素D充足:30-100ng/ml(75-250mmol/L);可满足机体需要;4)维生素D过多(中毒):>150ng/ml(375mmol/L);可导致头痛腹痛恶心呕吐,胰腺炎,金属味觉,多饮多尿,脱水,血钙或尿钙增加,肾结石等 注:25-(OH)D1ng/ml=2.5mmol/L,维生素D 1ug=40IU5.不同人群维生素D生理需要量和补充剂量1)健康人群:婴儿维生素D生理需要量为400IU/d,儿童为600IU/d,成人为600-800IU/d 。2)母亲不是无私的,通过乳汁分泌的维生素D量极少,不要企图通过母亲服用维生素D给婴儿补充;3)肥胖、服用影响维生素D代谢药物(如激素)人群:是普通人群剂量的2-3倍。6.如何选择维生素D制剂?1)市售的儿童维生素D制剂主要为维生素D3,有胶囊和液体型,一般一个胶囊为400IU,液体的1ml为400IU,也有以ug为单位的,维生素D 1ug=40IU,大家注意看说明书,看清楚剂量。2)婴儿型大部分为维生素AD制剂,如伊可新含维生素A1000IU或1500IU+维生素D400IU。这种制剂一般为健康儿童的常规生理需要量,不适合单纯维生素D缺乏者,如达到维生素D的补充量,维生素A往往过量。3)维生素D为脂溶性,和富含脂肪的食物一起进食,吸收更好;长期服用一定要监测血钙和尿钙水平。
(转自厦门市妇幼保健院 黄蓉)宝宝便秘是门诊时经常遇到的问题。小婴儿主要的饮食摄入是奶类,比较单纯,尚不具备消化蔬菜等帮助排便食物的能力,一旦发生便秘,家长往往颇为紧张。宝宝便秘的原因有多种,常见的有:(1)人工喂养儿一般每日排便1~2次,质地较干稠,易发生便秘。如果母乳喂养儿发生便秘,多与母亲的饮食结构有关,往往同时母亲也存在便秘。(2)较大月龄的婴幼儿发生便秘尚与宝宝没有养成定时排便的习惯有关。(3)宝宝服用了某些药物,如广谱抗生素,致使肠道菌群紊乱。(4)某些疾病造成的便秘,如巨结肠、肛裂、肛门狭窄等。理想的大便是每天都有大便,大便不硬不干结,小婴儿一般为糊状便,年长一些儿童可能为软条状便。如果宝宝虽然不是每天大便,但大便是糊状或软便,即大便质地不干不硬,则属于攒肚,是可以接受的现象,只需要多做好腹部按摩。但如果宝宝出现大便偏干、质地硬,则属于便秘,此时家长不应急于用开塞露,因为长期反复使用开塞露容易形成依赖。可以采取如下措施帮助宝宝排便:1、饮食疗法:母乳喂养的宝宝一般平均每日排便2~4次,质地为糊状或稀糊状,不易发生便秘,所以能母乳喂养的宝宝尽量坚持母乳喂养。若母乳喂养儿大便次数较多,只要大便是以渣为主,不是水样便,也是可以接受的情况,尚不能算是腹泻。(1)母乳喂养儿:如果发生便秘,首先母亲应调整饮食结构,多吃纤维含量丰富的食品,如芹菜、韭菜、香蕉、火龙果、猕猴桃、百香果(连籽一块吃)、地瓜、玉米、燕麦片、胡萝卜、白萝卜、黄瓜、花椰菜等,少吃辛辣油腻等生湿化热的食物。伴有便秘的母亲需同时治疗自己的便秘,可晨服一大杯温盐水或蜂蜜水来帮助排便。(2)人工喂养儿:容易发生便秘,如果时常便秘,可在选用奶粉时注意选用含有益生菌或益生元(如低聚半乳糖、低聚果糖、多聚果糖等)成分的奶粉。2岁以上幼儿发生便秘,每日需要摄入的奶量可优先选择含有益生菌的常温酸奶,如安慕希、莫斯利安、纯甄等。(3)润肠辅助食品:不管是母乳喂养、人工喂养或是混合喂养的宝宝,如果发生便秘,都可以加喂润肠的辅助食品。如乳儿可添加不含调味品的蔬菜汤、新鲜的橙汁、番茄汁、白萝卜汁等。6个月以上的宝宝可添加蔬菜泥(如地瓜泥、南瓜泥)、水果泥(如香蕉泥)、玉米粥、小米粥、燕麦片糊等粗纤维食品。较大月龄可进食芹菜、韭菜、火龙果、猕猴桃、百香果(连籽一块吃)等有渣有颗粒的高纤维食物。也可将菜豆、大白菜、鸡毛菜等和米一起煮成菜饭。1 岁以上小儿便秘仍不改善可加蜂蜜水,减少肉类的摄入,以豆类和五谷杂粮替代。2、习惯疗法:帮助宝宝养成定时排便的习惯。大一些的宝宝大便前会有特殊的表示,如正玩得起劲时突然发呆,或会走路的宝宝会来回走来走去,此时可引导宝宝去蹲儿童坐便器。待第2天到了同样的时间点,不管宝宝有无便意,都可尝试着让宝宝再蹲一下坐便器。3、按摩疗法:家长用手掌以适当的力度按摩宝宝腹部,以肚脐为中心,顺时针按摩与逆时针按摩相交替,每个回合顺时针60下:逆时针20下,每次4个回合即总共320下,约5分钟,建议选在宝宝两餐之间按摩,每日可重复多次。按摩时可在宝宝皮肤上涂适当的滑石粉、或润肤油、茶油等作为润滑剂。宝宝也可取仰卧位,家长抓住宝宝的双腿做屈伸运动,伸一下再屈一下,共10次,然后再单脚轮流屈伸各10次。也可在专业中医师的指导下采用推下七节骨、点按天枢等专业的小儿推拿手法。4、运动疗法:家长应纠正总是用包被将宝宝裹得紧紧的育儿方式,给宝宝穿衣应大小合适、松紧适宜,不妨碍手脚活动。每日应有至少2个小时的户外活动时间,晒太阳的同时也有助于宝宝胃肠的蠕动以及夜间的睡眠。宝宝生后2~3周即可开始进行户外活动,可先从每日10余分钟开始,逐步增加,也可每日分多次进行,以达到每日户外总时间为至少2小时。5、简单的药物疗法:祖国医学的宝库中具有很多行气的药物,可促进宝宝胃肠道蠕动。可用枳壳9克、厚朴9克熬水喝,舌苔厚者可加用薏苡仁15克,食欲下降者可加用炒谷芽15克。上述中药均口味很淡,不是家长普遍认为的“中药都是苦的”,况且有的本身就是食物,宝宝也易于接受。6、小棉签的使用:如果上述方法均无效,在宝宝“哼哼唧唧”似乎在用力想要排便的时候,家长可以用小棉签蘸适量的茶油塞入宝宝的肛门口0.5~1厘米,以刺激宝宝排便。除非宝宝出现腹胀明显、哭闹剧烈等类似急腹症的情况(此时应及时就医),平时应尽量少使用开塞露。如果宝宝的精神、食欲等一般情况较差,则便秘可能是其他疾病的附带表现之一,家长也应及时至儿科门诊就诊寻求医生的帮助。
自身免疫性溶血性贫血(Autoimmune hemolytic anemia,AIHA)系体内免疫功能调节紊乱,产生自身抗体和(或)补体吸附于红细胞表面,通过抗原抗体反应加速红细胞破坏而引起的一种溶血性贫血。自身免疫性溶血性贫血可分为根据抗体作用于红细胞膜所需的最适温度,可分为温抗体型和冷抗体型。疾病分类根据抗体作用于红细胞膜所需的最适温度,可分为温抗体型(37℃时作用最活跃,不凝集红细胞,为IgG型不完全抗体)和冷抗体型(20℃以下作用活跃,低温下可直接凝集红细胞,为完全抗体,绝大多数为IgM)。还有一种特殊的IgG型冷抗体即D-L抗体(Donath-Landsteiner antibody),在20℃以下时可结合于红细胞表面,固定补体,当温度升高至37℃时,已结合在红细胞上的补体被依次激活,导致红细胞破坏而引发“阵发性寒冷性血红蛋白尿”(paroxysmal cold hemoglobinuria, PCH)。温抗体型AIHA的靶抗原以Rh抗原最多见,冷抗体型的抗原多为Ii,PCH时以P抗原为主。根据是否存在基础疾病,温、冷抗体型溶血均可分为原发和继发两大类。自身免疫性溶血性贫血疾病病因原发性温、冷抗体型自身免疫性溶血性贫血不存在基础疾病。继发性温抗体型自身免疫性溶血性贫血常见的病因有:①系统性红斑狼疮(SLE),类风湿性关节炎;②淋巴增殖病:淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病(CLL)等;③感染:麻疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒等;④肿瘤:白血病、胸腺瘤、结肠癌等;⑤其他:MDS、炎症性肠病、甲状腺疾病等。继发性冷抗体型自身免疫性溶血性贫血常见的病因有:B细胞淋巴瘤、华氏巨球蛋白血症、慢性淋巴细胞白血病(CLL)、感染(如支原体肺炎、传染性单核细胞增多症)。继发性阵发性寒冷性血红蛋白尿常见的病因有:梅毒、病毒感染等。自身免疫性溶血性贫血发病机制及病理生理尚未阐明,病毒、恶性血液病、自身免疫病等并发AIHA或原发性AIHA可能通过遗传基因突变和(或)免疫功能紊乱、红细胞膜抗原改变,刺激机体产生相应抗红细胞自身抗体,导致红细胞寿命缩短,发生溶血。1)遗传素质:新西兰黑鼠是AIHA的动物模型,较易产生抗红细胞抗体,出现溶血性贫血的表现,酷似人类的AIHA,抗体产生与体内CD5+B细胞增多有关。其他小鼠较少出现类似表现,提示本病的发生可能与遗传素质有关。2)免疫功能紊乱:患者有抑制性T细胞减少和(或)功能障碍,辅助性T细胞功能正常或亢进,相应B细胞产生自身抗体增多。3)红细胞膜蛋白成分异常:电泳发现AIHA患者红细胞膜带-3-蛋白(band-3-protein)减少,提示红细胞蛋白修饰导致膜成分丢失。4)溶血的机制:温抗体IgG致敏的红细胞主要由巨噬细胞上的Fc受体(FcR)识别、结合,进一步被吞噬;一部分致敏红细胞被吞噬时发生膜损伤,部分细胞膜丢失,红细胞变为球形,变形能力降低,渗透性增加,最终在脾或肝中被破坏;此外,抗体依赖的细胞毒作用(ADCC)也可引起红细胞破坏;红细胞上还吸附有补体C3,而肝脏Kupffer细胞上有C3b的受体,因此当红细胞上存在IgG和(或)C3时,脾将摄取吸附有IgG的红细胞,肝将扣押带有C3的红细胞,故此型溶血最重,单纯吸附IgG者次之,单纯C3型溶血最轻。若包被有C3b的红细胞在肝内未被吞噬,C3b可逐渐降解为C3d,吸附有C3d的红细胞寿命正常。AIHA患者体内IgG型红细胞抗体分为四个亚型:IgG1、IgG2、IgG3、IgG4。脾单核巨噬细胞上的FcR也可分为FcRI、FcRII、RcRIII,这些受体可与IgG1和IgG3结合而对其余两种亚型的IgG无反应。此外还有少量的IgM和IgA型抗体,脾脏巨噬细胞无IgM型而有IgA型FcR,故吸附有IgA型抗体的红细胞可在脾脏破坏,而吸附有IgM型抗体的红细胞均在肝脏破坏。冷抗体所致溶血中的所有冷凝集素都是IgM,多数情况下IgM活化补体停留在C3b阶段,通过肝脏时被其中Kupffer细胞上的C3b受体识别并清除,发生的溶血仍属于血管外溶血;通常红细胞上有高浓度的C3b时才能使红细胞被破坏,而许多C3b被降解为C3d而失活,因此冷凝集素综合征患者的溶血通常不严重,只有IgM抗体滴度很高时才可能出现严重的溶血,但这种情况较罕见。[1-2]自身免疫性溶血性贫血临床表现1)温抗体型多数起病缓慢,临床表现有头晕、乏力,贫血程度不一,半数有脾大,1/3有黄疸及肝大。急性起病者,可有寒战、高热、腰背痛、呕吐、腹泻,严重者可出现休克和神经系统表现。原发性温抗体型多见于女性,继发性常伴有原发疾病的临床表现。少数患者可伴有免疫性血小板减少性紫癜,称为Evans综合征。2)冷抗体型冷凝集素综合征:毛细血管遇冷后发生红细胞凝集,导致循环障碍和慢性溶血,表现为手足发绀,肢体远端、鼻尖、耳垂等处症状明显,常伴肢体麻木、疼痛,遇暖后逐渐恢复正常,称为雷诺现象(Raynaud’s phenomenon)。因皮肤温度低,冷抗体凝集红细胞导致毛细血管循环受阻,红细胞吸附冷抗体后活化补体,可发生血管内溶血。然而在多数情况下,红细胞循环至机体深部时,温度可恢复至37℃左右,IgM抗体从红细胞上脱落,只剩下C3b,部分C3b红细胞被肝脏Kupffer细胞吞噬发生血管外溶血。阵发性寒冷性血红蛋白尿:患者暴露于寒冷环境后出现血红蛋白尿,伴寒战、高热、腰背痛,发作后虚弱、苍白、黄疸,轻度肝脾肿大,恢复后可完全无症状。自身免疫性溶血性贫血实验室检查1)血象:血红蛋白和红细胞计数与溶血程度相关,周围血片可见球形红细胞、幼红细胞,偶见红细胞被吞噬现象,网织红细胞增多。2)骨髓象:呈幼红细胞增生,偶见红细胞系统轻度巨幼样变,这与溶血时维生素B12和叶酸相对缺乏有关。3)有关溶血的检查:血清胆红素升高,以间接胆红素为主;新鲜尿检查可见尿胆原增高;血清结合珠蛋白减少或消失;可有血红蛋白尿和Rous试验阳性。4)抗人球蛋白(Coombs)试验:分为直接抗人球蛋白试验(DAT,检测红细胞上的不完全抗体)和间接抗人球蛋白试验(IAT,检测血清中的游离抗体),温抗体型DAT阳性,部分患者IAT也阳性。当抗体数低于试验阈值时,DAT可呈阴性。DAT的强度与溶血的严重程度无关,有时本试验虽呈弱阳性,但发生了严重溶血;反之,有时本试验呈强阳性,而无明显溶血的表现。5)冷凝集素试验:冷凝集素综合征时效价增高。6)冷溶血试验:又称Donath-Landsteiner(D-L)试验。D-L 型自身抗体属于IgG型免疫球蛋白,在补体的参与下,可通过4℃与37℃两期溶血试验加以检测。阵发性寒冷性血红蛋白尿患者该试验阳性。[3]自身免疫性溶血性贫血诊断与鉴别诊断自身免疫性溶血性贫血诊断①有溶血性贫血的临床表现,DAT阳性,除外其他类型的溶血,可诊断为温抗体型AIHA;②如DAT阴性,但临床表现较符合,肾上腺皮质激素或切脾治疗有效,除外其他溶血性贫血,可诊断为DAT阴性的AIHA。③有雷诺现象,冷凝集素效价显著增高,或DAT C3 型阳性、抗IgG阴性,可诊断为冷凝集素综合征。④有血红蛋白尿或Rous试验阳性,D-L抗体阳性可诊断为阵发性寒冷性血红蛋白尿。自身免疫性溶血性贫血鉴别诊断自身免疫性溶血性贫血疾病治疗自身免疫性溶血性贫血病因治疗治疗原发病最为重要。自身免疫性溶血性贫血糖皮质激素为治疗温抗体型AIHA的主要药物,泼尼松1~1.5mg/(kg·d),红细胞计数恢复正常后,每周减5~10mg,至30mg/d时减量放缓,1~2周减5mg,,最终希望能用5~10mg/d或10mg隔日长期维持。治疗3周无效或需要泼尼松15mg/d以上才能维持者,应改换其他疗法。自身免疫性溶血性贫血达那唑为弱雄酮类促蛋白合成制剂,可减少巨噬细胞的FcR数目,本药起效较慢,应与泼尼松类药物合用,起效后逐渐将激素类药物减量,最后可单用达那唑50~100mg/d维持。副作用有肝损伤、多毛、乏力等,停药后可好转。自身免疫性溶血性贫血免疫抑制剂环磷酰胺、硫唑嘌呤、长春新碱等可抑制自身抗体合成,剂量分别为200mg/d、100mg/d和每周2mg。环孢素A(CsA)抑制T细胞增殖和依赖T细胞的B细胞功能,抑制免疫反应,并阻断与细胞免疫相关的淋巴因子作用,无骨髓抑制作用,用量为3~6mg/kg/d。也可选用酶酚酸酯(骁悉)500mg每日2次。近年来,发现大环内酯类抗生素雷帕霉素(雷帕鸣,西罗莫司,RAPA)具有增加CD4+/CD25+/Foxp3+调节性T细胞(Treg)而抑制自身免疫的作用,且无肾毒性和骨髓抑制作用,用量为第1天给负荷量1.5mg或3mg或6mg,第2天开始给维持量,每天0.5mg或1mg或2mg,连用3个月,根据情况逐渐减量至停药,亦可治疗免疫性血小板减少。自身免疫性溶血性贫血大剂量静注丙种球蛋白(IVIG)如需迅速缓解病情时可应用大剂量IVIG,0.4~1.0g//(kg·d),连用3~5日。自身免疫性溶血性贫血脾切除糖皮质激素治疗无效或需大剂量才能维持缓解者,可考虑脾切除,有效率为60~70%,继发性AIHA效果较差。对冷凝集素综合征和阵发性寒冷性血红蛋白尿,切脾无效。自身免疫性溶血性贫血血浆置换采用血细胞分离机将患者富含IgG抗体的血浆清除。每周置换血浆200~300ml。可使自身抗体滴度下降50%以上。自身免疫性溶血性贫血输血只用于溶血危象或AIHA暴发型出现心肺功能障碍者,对慢性型经治疗贫血无好转时也可输血。输血前应详查有无同种异型抗体、自身抗体血型抗原的特异性及交叉配血试验。因AIHA输血后可能加重溶血,故应严格掌握输血指征。自身免疫性溶血性贫血其他近年来国内外学者使用CD20单抗Rituximab(美罗华)、CD52单抗Cammpath-1H、补体C5单抗Eculizumab等药物用于治疗难治/复发AIHA亦取得一定疗效。CD20单抗(利妥昔单抗)375mg/㎡,1周1次,2~4次,2/3病例有效。近来发现组蛋白去乙酰化酶抑制剂亦能增加CD4+/CD25+/Foxp3+调节性T细胞数量和功能,可试用丙戊酸钠5~10mg/kg/d。[4-5]自身免疫性溶血性贫血疾病预后温抗体型AIHA:原发初治患者多数用药后反应良好,月余至数月血象可恢复正常,但需维持治疗。反复发作者疗效差。继发者预后随原发病而异,继发于感染者感染控制后即愈;继发于系统性结缔组织病或肿瘤者预后相对较差。冷凝集素综合征预后较温抗体型为好。大多数患者能耐受轻度贫血,对劳动及体力活动影响较小,多数长期存活。阵发性寒冷性血红蛋白尿不致于成为慢性严重贫血或死亡的原因。虽然急性发作时症状严重,但在几天或几周后可自发缓解。但D-L抗体可持续多年。[6]自身免疫性溶血性贫血疾病预防对于继发于感染的患者,预防相关病原体(病毒、支原体、梅毒螺旋体)感染非常重要。对于冷凝集素综合征和阵发性寒冷性血红蛋白尿患者,保温、避免受寒即使机体所在环境温度超过冷抗体反应的最高温度是主要的预防措施。
门诊经常有家长咨询:孩子脸上有白斑了,有时还有点脱屑,是不是“虫斑”?这其实与寄生虫无任何关系,是一种皮肤病:白色糠疹,一种儿童最常见的色素减退斑。 一、白色糠疹的定义:又叫单纯糠疹或面部干性糠疹,表现为边缘模糊的色素减退斑,这是一种原因不明的慢性皮肤疾病。好发于儿童或青少年,尤其在皮肤较黑的孩子中更常见。 白色糠疹一般好发于脸部,身体其他部位也有可能出现,例如颈部、胸口和手臂上。典型的白色糠疹皮损部位一般呈圆形或椭圆形,直径0.5~2cm或更大,数量不等。刚开始时表现为淡粉色,一般很难察觉,一段时间后逐渐越变越浅,颜色要比周围皮肤白一些,而且“白斑”部位会略显得有些干燥,上面覆盖有少许灰白色细小的鳞屑。这些浅色斑块通常不会太明显,可能要凑得很近才能看出来,如果孩子皮肤本身就很白的话就更难发现了。而且长了白色糠疹后几乎不会有什么不适的感觉,绝大多数人不痛也不痒,只有极少数患者会有轻微的瘙痒或烧灼感。 白色糠疹一般无须治疗,一段时间后都会自行消退,而且不会留下痕迹,康复时间有可能是几个月,也有可能是几年,但通常都不会持续到成年。如果症状特别明显,可在医生的指导下外涂5%硫磺软膏或联苯苄唑软膏。 因为白色糠疹可能与皮炎湿疹或皮肤干燥有关系,所以日常最好多注意清洁皮肤然后涂抹润肤霜充分保湿;白色糠疹在炎热的夏季有可能会加重,所以外出时一定要做好防晒工作,尽量避免阳光直晒。二、 知道了“白斑”的原因,自然也就理解了脸上长白斑和体内是否有寄生虫并没有任何关系。三、脸上长白斑,除了白色糠疹,还有可能是哪些疾病? 孩子脸上出现白斑,当然不可能一定就是白色糠疹,比如花斑癣就和白色糠疹的症状非常类似,除此外还有白癜风、无色素痣、贫血痣等。 那该如何一一鉴定呢?其实最简单的方法,还是带孩子去医院让皮肤科医生瞧瞧,不过家长也可以根据孩子的症状特点先大致自行判断下。 花斑癣:症状和白色糠疹很接近,不同的是在做皮肤真菌镜检时能够观察到真菌。 白癜风:白斑边缘界线清晰,而且皮损部位明显比周围皮肤白。无色素痣:在出生时或出生后不久后出现,白斑可随身体发育而按比例扩大,脱色区内色素不会再生,所以不能自然消失。贫血痣:与贫血无关,是一种先天局限性色素减退斑,一般单侧分布或局限在某一部位,在出生时或出生后不久后出现,以后很少继续扩大,性状不变。用力摩擦或家人后,白斑部位不发红,而周围皮肤变红。
不知道为什么,门诊经常有家长专门来咨询:指甲有白点是不是缺钙,是不是有寄生虫?我曾尝试在百度搜索,结果发现各种稀奇古怪的所谓的专家解说,什么气血不好,有寄生虫了,缺微量元素了等等,家长们有疑虑也就不奇怪了。网上搜索需谨慎啊!鱼龙混杂啊!没有点专业知识太容易被误导了!!!指甲上有小白点或小白斑并不是缺乏钙或其他营养素的表现。虽然,理论上,身体的任何一部分(比如头发、皮肤、指甲、耳朵、眼睛等)都与身体的整体营养状况有关,故营养素缺乏经常表现出皮肤、黏膜、五官等部位的异常,而且一些严重的营养缺乏病(如缺铁性贫血等)以及一些严重的矿物质中毒病(如硒中毒),的确会使指甲出现严重的异常,如反甲、脱甲、指甲变薄易断等。但是,指甲上的小白点或小白斑并非是缺乏某种营养素的表现。指甲的小白点,还有指甲下的“小月牙”与身体健康的关系很小很小,如果你真的关心身体健康或营养的话,你应注重体检,关注肝脏、心脏、肾脏、肺脏、骨骼、肌肉、脂肪等,小小指甲不看也罢。指甲小白点与营养缺乏无关,那它到底是怎么回事呢?这种白点在医学上称为“点状白甲症”,绝大部分白甲症仅仅是指甲受损造成的,比如让门挤了,让锤子等砸了等。又有家长说了,没有受过伤啊。只是指甲生长需要时间,所以,也许你看到白点很有可能是两个月前受损造成的。简单地说,指甲小白点其实就是甲根受损,一段时间后即可消失。
小儿白血病饮食大查房全网发布:2016-03-23 11:01发表者:北大人民医院吴珺对于我们小儿血液肿瘤科的医生来说,每日在病房例行的早中晚查房,除了观察患儿的病情变化,很重要的一点就是我们能够随时“监视”患儿们的饮食是否符合我们的要求。这不,在近些天的查房中我们就发现了这样一些问题:一片生菜惹的祸3床今天早上吃的是双夹饼,饼里面夹着生菜,生菜我们正常人吃了可能没有问题,但对于白血病的孩子来说,他们的免疫力十分低下,尤其是在化疗后白细胞下降阶段,吃了未经加工过的生菜,极容易引发急性胃肠炎、败血症、感染性休克。我赶紧阻止3床继续吃下去,可他已经吃完了半块饼。不幸地被我言中,当日下午他就出现了持续高热、败血症、感染中毒性脑病,万幸的是经过我们积极治疗,孩子得救了。因此,我们常常反复和家长们强调,孩子吃的饭菜一定是需要经过高温加工的。吃醋带来的麻烦2床今天中午吃的是饺子,孩子拿饺子蘸着醋,吃得香极了。看到此景,主任却眉头一紧,问孩子妈妈:“醋有没有烧开?或是高温加热过?”孩子妈妈摇摇头。我们赶紧阻止她继续蘸醋吃。又不幸被言中,当日下午孩子也发烧了,出现了大肠杆菌败血症。血液病的孩子,如果要吃调料,一定要经过高温加工。另外,蘸料,如芝麻酱、肉酱等,也尽量少吃或不吃,尤其是在白细胞计数低的阶段,如果要吃,也最好是自己加工、并且经过高温烧开放凉后再吃。方便食品不要吃晚查房时,看到15床的父亲端着一个方便面桶,匆匆去接开水,本以为是家长自己吃个泡面,没想到他泡完了面后径直端给了孩子。我有些生气,责问孩子父亲:“为什么给孩子吃方便面啊?”孩子父亲告诉我,娃娃是个四川小女孩,吃不惯医院食堂的饭菜,嫌弃它们太清淡,让父亲给她泡方便面吃。方便面一是极没营养,二是含有食品添加剂,非常不利于孩子的健康,因此是很不适合当孩子主食的。有些家长还会给孩子吃爆米花、蛋黄派等食品,这些也是非健康食品,前者含铅量较高,在吃的过程中又容易损伤孩子脆弱的口腔粘膜;而后者,凡是派之类的食品,如果内馅变质,孩子吃了就会出现呕吐、腹泻等胃肠道症状。提醒家长们照顾孩子时,不能怕麻烦,尽量不用方便食品,而是自己动手给孩子做饭,既卫生又有营养。奶油蛋糕不可吃20床今年的6岁生日是在医院度过的,爸爸妈妈早就答应他要在生日那天给他买个奶油蛋糕。奶油蛋糕能吃么?我们见到过很多例因为吃了奶油蛋糕后出现胃肠道症状的。对于血液病的孩子来说,频繁的化疗,本来就有各种不同程度的胃肠道反应,加上免疫力低下,胃肠道粘膜屏障的防御能力相对于健康儿童来说就低很多,如果奶油不新鲜,孩子吃完后很有可能出现呕吐、腹泻等不适。我们建议,为了孩子的健康,过生日时还是暂时不要吃奶油蛋糕为好。总结归纳白血病患儿的饮食以炒、炖、煮、清蒸为主,避免吃凉拌菜;尽量吃当顿食物,不吃隔夜食物。水果以应季水果、当地产的水果为佳,不吃反季水果。吃水果时去皮,如果孩子化疗过后,白细胞计数低下时,水果最好要蒸煮后才能吃。根据化疗药物来选择适当饮食,如急性淋巴细胞白血病在应用门冬酰胺酶或培门冬化疗期间,应该清淡饮食,避免进食高脂高糖食物。尽量避免食用以下食物:(1)油炸、烟熏、烘烤食品;(2)烧焦、烧糊的瘦肉、鱼、蛋、奶、豆等富含蛋白质的食物;(3)霉变食物;(4)盐腌的食品。结语白血病患儿,由于要长期接受高强度的化疗,他们的胃肠粘膜相当脆弱,对于饮食要求也就极其苛刻。因此,我们的家长在准备孩子们的饮食时,光有爱是不行的,还得具备一定的智慧和足够的细心,不断学习饮食卫生知识,与医护人员一起尽最大力量保障我们的孩子平安度过每一个化疗期。